Pesquisadores intensificam busca por tratamento da Doença de Creutzfeldt-Jakob

Doença priônica rara, com acúmulo de proteínas anormais no cérebro e evolução rápida e fatal. O diagnóstico do piloto youtuber Lito Souza aumentou a visibilidade e impulsionou a busca por tratamentos.

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) continua sendo cercada por muitas perguntas e poucas certezas absolutas. A condição é rara, com menos de 100 casos suspeitos registrados por ano no Brasil, e ganhou maior visibilidade pública após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza.

A DCJ é uma doença priônica: ocorre quando formas anormais de uma proteína — os príons — produzidas nas células cerebrais passam a se acumular, comprometendo o funcionamento do órgão. O quadro progride rapidamente e costuma ter desfecho fatal.

Em uma minoria de casos, a DCJ ocorre por mutação genética, segundo a professora do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Tuane Vieira. Há também registros raros de pessoas que desenvolveram DCJ após exposição a príons em procedimentos médicos invasivos ou que adquiriram variante ao consumir carne de animais contaminados com a chamada variante da encefalopatia espongiforme bovina.

Na maioria das ocorrências, no entanto, ainda não se sabe por que as células cerebrais começam a acumular príons. Uma hipótese é que o acúmulo seja um efeito colateral de infecções virais, embora essa relação não esteja comprovada.

“O vírus ele se utiliza da maquinária da célula para se replicar e isso causa um estresse para a célula. Alguns vírus, quando fazem isso, matam a célula, outros conseguem se multiplicar e sair sem matar. A gente tenta entender se esse estresse tem relação com o acúmulo dessas proteínas”, explicou a pesquisadora.

“Quando essa forma alterada encontra uma proteína com a forma certa, ela muda essa proteína certa para a forma errada. Aí vira um efeito dominó. Isso vai se aglomerando, o que leva à morte dos neurônios e consequentemente à neurodegeneração.”

Os sintomas variam conforme a região cerebral mais afetada, mas geralmente começam com declínio da memória e de outras funções cognitivas, avançando para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual.

O influenciador e especialista em aviação Lito Souza foi diagnosticado com DCJ. De acordo com relatos publicados pela esposa de Lito, Mila Seidl, o piloto se mantém lúcido, mas já não consegue se movimentar normalmente e perdeu parte da visão. Em um vídeo publicado no último fim de semana, Lito aparece em um leito hospitalar, falando com dificuldade. Lito tem 59 anos.

“Quando a gente envelhece, a nossa célula também envelhece, então, a capacidade dela de corrigir esses erros, que já não é 100% originalmente, vai diminuindo, por isso aumenta a probabilidade de ter essas doenças”, disse a professora.

Não existe cura para a DCJ nem tratamento comprovado que detenha sua progressão. Dois fármacos experimentais estão sendo testados nos Estados Unidos — um pela Ionis e outro ligado ao Broad Institute, da Universidade de Harvard — e a família de Lito tenta incluí-lo nesses estudos. A Ionis conduziu testes com 56 participantes em 2024; em março de 2026 a empresa iniciou novo recrutamento para testar uma dosagem diferente, e os primeiros resultados só serão divulgados em 2027.

As substâncias em avaliação demonstraram potencial para diminuir a produção da proteína priônica normal, reduzindo assim a matéria-prima disponível para se transformar na forma patológica, mas não parecem atuar sobre estoques já acumulados. Isso indica que poderão retardar a progressão, sem reverter danos já instalados.

“A gente só tem 100% de certeza que isso funciona depois dos testes. Pode ser que não funcione ou pode ser que não cure, mas prolongue o tempo de vida e melhore a qualidade de vida do paciente.”

No Brasil, pesquisadores da UFRJ, da Universidade Federal Fluminense e da Universidade Federal de Goiás investigam efeitos de compostos extraídos da moringa oleífera (acácia-branca). Em testes in vitro, o extrato da planta inibiu a capacidade da proteína errada de converter a proteína certa. A partir desse trabalho, foram identificados dois compostos promissores: ácido clorogênico e ácido neoclorogênico.

“O extrato da planta inibiu essa capacidade que a proteína errada tem de converter a proteína certa. Depois, a gente ligou essa proteína a umas bolinhas magnéticas para pescar quais as moléculas do extrato capazes de interagir com essa proteína e no final chegamos a dois compostos, o ácido clorogênico e o ácido neoclorogênico”, afirmou a pesquisadora.

Esses compostos mostraram ainda capacidade de desagregar príons já acumulados in vitro, o que abre a possibilidade de, no futuro, uma medicação não só retardar a doença, mas também reduzir acúmulos patológicos. O grupo realiza agora experimentos em células humanas e busca financiamento para avançar com testes em animais em parceria com pesquisador.